Antecedentes personales e historia actual
Varón de 65 años que acude a consulta por deterioro de memoria. Carece de antecedentes personales, salvo tabaquismo y herniorrafia inguinal derecha 18 meses.
La pérdida de memoria se inició de forma insidiosa unos 2 años antes de la consulta. A raíz de su jubilación, la familia lo empezó a notar más lento en la realización de tareas cotidianas. Olvidaba mensajes, perdía objetos de uso común (llaves, cartera…). En varias ocasiones había tenido dificultades para volver a casa conduciendo o lo había hecho por recorridos poco habituales. Se mostraba escasamente interesado en participar en las tareas domésticas y su ánimo se tornó deprimido, con frecuente tendencia al llanto. Pasaba horas sin conversar. Inició tratamiento antidepresivo, con mejoría parcial.
Al cabo de un año del inicio aproximado de los síntomas fue diagnosticado de enfermedad de Parkinson por un cuadro de torpeza y lentitud en la marcha, con escaso braceo y con tendencia a inclinarse hacia adelante durante la misma. No refería temblor. Inició tratamiento con L-dopa, pero hubo de abandonarlo por la presencia de cuadros alucinatorios de predominio nocturno.
A pesar de la retirada del fármaco, siguieron apareciendo delirios a veces de tipo paranoico, con sentimientos de ruina, persecución y celos, así como alucinaciones fundamentalmente de tipo visual. Reinterrogando a la familia acerca de estos síntomas, admitieron que ya al inicio del proceso los había presentado, pero de forma muy ocasional, y fundamentalmente coincidiendo con su ingreso hospitalario para la cirugía antes citada.
Eran llamativos, a juicio de la familia, los cambios en su nivel de atención y capacidad mnésica, presentando periodos en los que se mostraba completamente normal, manteniendo a veces conversaciones perfectamente estructuradas, con detalles precisos y sin alteraciones en su fluidez verbal, haciendo incluso crítica de sus cuadros alucinatorios. Estos cambios aparecían incluso en un mismo día.
Examen físico y neuropsicológico
Mostraba un paciente con hipomimia facial, con escaso lenguaje espontáneo, hipofónico y monocorde. El fondo de ojo era normal. Las pupilas reaccionaban a la luz y a la acomodación. La oculomotricidad , así como el resto de los pares craneales no mostraban alteraciones. No presentaba déficit sensitivo-motores y los reflejos de estiramiento muscular eran simétricos.
Mostraba actitud del tronco en flexión durante la marcha, con poco braceo y rigidez en miembros de forma bilateral. Tenía discreto temblor de reposo en las manos. La bipedestación era estable, aunque con defecto en reflejos de reequilibración postural. No había dismetrías ni disdiadococinesia.
En el Mini Examen Cognoscitivo (MEC) de Lobo mostró una puntuación de 19/35, fundamentalmente a expensas de fallos en la orientación temporal, rememoración inmediata, cálculo y copia de gráficos.
Exámenes complementarios
Hemograma, estudio de coagulación y perfil bioquímico general normal. Hormonas tiroideas, vitamina B12 y ácido fólico dentro del rango normal. Cobre y ceruloplasmina plasmáticos normales. Serología de lúes negativa.
Radriografía de tórax sin hallazgos significativos. TAC (tomografía axial computadorizada) de cráneo con moderada atrofia corticosubcortical de ligero predominio bifrontal.
Juicio clínico
Este paciente fue diagnosticado de demencia con cuerpos de Lewy (DCL), teniendo en cuenta la combinación clínica de demencia y signos parkinsonianos, asociados a trastornos psicóticos y fluctuaciones marcadas en su deterioro.
Se inició tratamiento con rivastigmina y clometiazol frente a los cuadros alucinatorios.
Comentarios
La DCL se ha descrito como una demencia cortical de predominio frontal asociada a rasgos parkinsonianos, psicóticos y fluctuaciones cognitivas. Es de creciente interés su correcta identificación nosológica, a la vista de las estrategias terapéuticas que se plantean.
El hallazgo anatomopatológico que la define es la presencia de abundantes cuerpos de Lewy en las neuronas de la corteza cerebral (parahipocampo, ínsula, cíngulo y amígdala), diencéfalo, tronco cerebral y otros núcleos subcorticales.
Los cuerpos de Lewy son inclusiones neuronales eosinófilas, redondeadas, intracitoplasmáticas, equivalentes aunque con algunos rasgos diferenciales ultraestructurales con respecto a los que aparecen en la enfermedad de Parkinson a nivel de los núcleos del tronco cerebral.
Junto a ellos se encuentran lesiones degenerativas tipo Alzheimer en cantidad variable. Una lesión específica de la DCL parece ser la existencia de neuritas distróficas y engrosadas que contienen proteínas de neurofilamentos y se tiñen con ubiquitina.
Neuroquímicamente se hace patente un déficit en la transmisión colinérgica, sobre todo en neocórtex y estriado, donde también se observa déficit dopaminérgico.
La etiopatogenia es desconocida, pero se piensa que debe de mantener nexos comunes con la de la enfermedad de Alzheimer (procesamiento anómalo del β-amiloide cerebral y de las proteínas del citoesqueleto neuronal).
Clínicamente consiste en un proceso demenciativo con rasgos corticales (pérdida de memoria, desorientación, síndrome afaso-apraxo-agnósico) y frontales (lentitud del pensamiento, trastornos ejecutivos, viusoespaciales, visuoconstructivos). Las fluctuaciones del déficit, incluso dentro de un mismo día, son características de la enfermedad.
Los rasgos parkinsonianos se presentan por lo general con posterioridad a la demencia. Predominan la rigidez y la bradicinesia, los trastornos de la marcha y la postura, el temblor… Estos rasgos extrapiramidales suelen ser más simétricos que en la enfermedad de Parkinson y su respuesta al tratamiento con L-dopa es menos consistente.
Los rasgos psicóticos se manifiestan en forma de delirios de tipo paranoide y alucinaciones de predominio visual, vívidas y bien estructuradas.
El diagnóstico es clínico, para lo cual se han establecido una serie de criterios (criterios del Consortium for DLB, Consorcio para la demencia con cuerpos de Lewy) que recalcan la combinación de sintomatología cognitiva, extrapiramidal y psicótica, junto con las fluctuaciones.
En lo referente al tratamiento, hay que destacar la existencia de hipersensibilidad a los neurolépticos, lo que conlleva el uso de otros fármacos como el clometiazol para el control de la sintomatología psicótica.
Ante la existencia de déficit en la transmisión colinérgica, se debe considerar el tratamiento con agentes anticolinesterásicos como la rivastigmina. El uso de L-dopa puede exacerbar los delirios y alucinaciones, por lo que, unido a su modesta eficacia, solo deben usarse con precaución y a dosis bajas.
fuente:
De la Vega, R. y Zambrano, A. Casos clínicos: abril de 2002 [en línea]. Circunvalación del Hipocampo, abril 2002 [Consulta: 27 de julio de 2020]. Disponible en: https://www.hipocampo.org/casos/200204-01.asp.
